Миелодиспластический синдром (МДС)
Миелодиспластическим синдромом (МДС) называется группа разнородных заболеваний кроветворной системы.
Кроветворная система - это система органов человеческого организма, отвечающая за кроветворение, т.е. процесс создания новых клеток крови взамен погибающих и отмирающих. Важнейшим органом этой системы является костный мозг.
Костный мозг - мягкая, похожая на пористую губку ткань, расположенная в центре кости, которая, по сути, является фабрикой клеток крови. Красный (или кроветворный) костный мозг у человека находится в основном внутри тазовых костей, в меньшей степени внутри костей конечностей и в ещё меньшей степени - внутри позвонков.
В здоровом костном мозге находятся стволовые кроветворные клетки - это пока молодые незрелые клетки (клетки-предшественники), которые дают начало всем клеткам крови. Стволовые клетки делятся и созревают, превращаясь в зрелые клетки крови, которые затем выходят в кровеносное русло (сосуды) и выполняют там свои основные функции. Эти клетки бывают 3 основных видов:
эритроциты (красные кровяные тельца), которые переносят кислород от легких ко всем тканям организма;
лейкоциты (белые кровяные тельца) - поддерживают наш иммунитет, борются с инфекциями;
тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в свертывании крови и предотвращают кровотечения.
По ряду причин, многие из которых пока еще неизвестны, при МДС часть стволовых клеток становится злокачественными и теряет способность правильно делиться и созревать. Этот злокачественный клон (или группа) незрелых клеток называется бластами. Так как бласты не достигают зрелости, то часть из них погибает еще до своего выхода из костного мозга в кровеносное русло, что приводит к снижению количества здоровых зрелых клеток в крови. Количество бластов измеряется при специальном анализе - стернальной пункции или трепанобиопсии . По мере течения болезни количество бластов в костном мозге может увеличиваться, и по нему врач судит о степени тяжести заболевания.
Важно отметить, что в норме полноценно выполнять свои функции могут только зрелые клетки крови, но даже и зрелые клетки крови у пациентов с МДС могут не выполнять свои функции из-за того, что они имеют неправильное строение, так называемую дисплазию .
Неспособность костного мозга вырабатывать здоровые зрелые клетки возникает постепенно, и поэтому течение МДС может быть многолетним. Однако для некоторых пациентов данный синдром может стать смертельной болезнью из-за возникающих осложнений, таких как, например, инфекции и кровотечения.
Основные характеристики МДС - это цитопения (т.е. сниженное количество здоровых клеток крови), дисмиелопоэз (нарушенное кроветворение) и высокая частота трансформации заболевания в острый лейкоз. При замещении более чем на 20% клеток костного мозга бластами, МДС, согласно последнему определению Всемирной Организации Здравоохранения, переходит в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). По статистике, это происходит у 30% больных МДС.
Цитопении являются важной характеристикой МДС и обнаруживаются, в основном, в ходе лабораторного исследования, так как по клиническим проявлениям их иногда бывает трудно распознать.
К цитопениям относятся анемия , нейтропения и тромбоцитопения .
Анемия - состояние организма, которое характеризуется снижением в содержании крови гемоглобина (переносчика кислорода от легких к тканям организма) и уменьшением количества эритроцитов (красных кровяных телец), содержащих гемоглобин. Основные симптомы анемии: слабость, головокружение, одышка, утомляемость.
Нейтропения - уменьшение количества одной из разновидностей белых клеток крови - лейкоцитов, которое ведет к снижению иммунитета и, как следствие, к увеличению восприимчивости организма к инфекции.
Тромбоцитопения - сниженное количество кровяных пластинок в крови, что часто приводит к повышенной кровоточивости или кровотечениям.
Анемия, как правило, возникает раньше других. Это наиболее часто встречающаяся форма цитопении. При МДС анемия не поддается лечению теми препаратами, которые обычно назначаются при анемиях (препаратами железа, витаминами группы В, фолиевой кислотой), и потому называется рефрактерной .